Печеночная недостаточность (ПН) – это патологическое состояние, при котором развивается несоответствие между потребностями организма и возможностями печени в удовлетворении этих потребностей.
Печеночная недостаточность бывает большая (прекома и кома) и малая (любые нарушения функции печени без энцефалопатии).
Печеночная кома – это клинико-биохимический метаболический синдром, который развивается при краткой степени печеночной недостаточности на фоне тяжелых функциональных и морфологических изменений печени.
Этиология.
Причинами развития ПН могут быть:
- заболевание печени (острый, хронический гепатит, цирроз печени);
- обтурация желчных протоков (желчекаменная болезнь, опухоли печени или общего желчного протока);
- хронические заболевания других органов и систем (сердца, сосудов соединительной ткани, эндокринные и инфекционные болезни);
- отравления гепатотропными токсическими веществами (четыреххлористым углеродом, бензолом, фторотаном); медикаментозными средствами (антибиотиками, аминозином, туберкулостатиками); ядовитыми грибами (бледной поганкой, мухомором);
- обширные травмы, ожоги, разложение тканей, синдром длительного сдавления, оперативные вмешательства;
- электролитные нарушения.
Классификация и клиника.
Классификация большой печеночной недостаточности:
- признак – гепатогенная энцефалопатия (в результате токсичного влияния на мозг аммиака, фенола, фенилаланина, триптофана, тирозина, метионина жирных кислот);
- признак – снижение уровня индикаторов гепатопривного синдрома (прокоагулянтов, холинэстеразы, холестерина, альбуминов, повышение содержания билирубина, активности трансаминаз, выраженный геморрагический синдром);
- признак: повышение уровня глунтирования (аммония, фениланина, тирозина, метионина, билирубина, трансаминаз).
Формы большой печеночной недостаточности:
- печеночно-клеточная (эндогенная, истинная);
- портально-печеночная (шунтовая);
- смешанная.
Прекома: характеризуется наличием 3-х признаков:
- психические нарушения отчетливые;
- нет бессознательного состояния;
- рефлексы сохранены.
Стадии комы.
I стадия:
- психические нарушения отчетливые в период восстановления сознания;
- бессознательное состояние непостоянное;
- рефлексы живые.
II стадия:
- психических нарушений нет;
- бессознательное состояние постоянное;
- рефлексы сохранены.
III стадия:
- психических нарушений нет;
- бессознательное состояние постоянное;
- рефлексов нет.
Малая печеночная недостаточность: присутствует при хроническом поражении печени (хронический гепатит, циррозы, гепатозы, опухоли, медленная интоксикация), при интеркурентных заболеваниях, оперативных вмешательствах, неблагоприятных воздействиях на организм факторов окружающей среды.
Малая печеночная недостаточность может перерасти в кому, но может произойти и стабилизация патологического процесса. Клинические признаки соответствуют основному заболеванию.
Диагностика.
Лабораторные критерии:
- индикаторы гепатопривного (гепатодепрессивного) синдрома: снижение содержания альбуминов, холестерина, прокоагулянтов;
- нагрузочные пробы: исследование печеночного клиренса (объем плазмы крови, которую печень может очистить в течение 1 мин);
- бромсульфаленовая проба – определение массы функционирующей паринхимы печени с помощью радионуклеидных методов (определения скорости выведения соединений, меченных радиоактивных углеродов), компьютерная томография;
- общие анализы крови, мочи.
Большая печеночная недостаточность.
Клинические критерии:
- синдром нарушения питания – ухудшение аппетита, тошнота, непереносимость жирной и белковой пищи, боли в животе, неустойчивый стул, слабость, похудание; изменение кожи – сухость, истощение, складчатость; развитие невритов: анемия. В основе этого синдрома – нарушение обменных процессов;
- синдром лихорадки (температура 38–40 °С, но чаще субфеб-рильная), обусловлен некрозами печени, поступлением токсических продуктов в кровь, бактериемией;
- синдром желтухи – обусловлен массивными неврозами;
- синдром эндокринных расстройств (выпадение волос, атрофия желез внутренней секреции, матки, яичек), обусловлен накоплением эстрогенов и биогенных аминов вследствие нарушения их инактивации в печени;
- синдром нарушенной гемодинамики; вазодилятация вследствие накопления гистаминоподобных и других вазоактивных веществ. Гипотония вследствие снижения периферического сопротивления при увеличении сердечного выброса;
- отечно-асцитический синдром (обычно при циррозе печени) связан со снижением синтеза альбумина и падением онкотического давления, гиперальдостеронизмом, задержкой натрия, снижением калия;
- печеночный запах обусловлен выделением метилмеркапта-на, образующегося из метионина, который не проходит процесс деметилирования в больной печени;
- синдром гипоррагического диатеза; возникает вследствие снижения синтеза факторов свертываемости, что приводит к распространению тромбоза и ДВС-синдрому. Часто возникают кровотечения;
- уменьшение размеров печени.
Лабораторные критерии: индикаторы гепатопривного синдрома; значительные снижения содержания альбуминов, холестерина, факторов свертывания крови, падение в динамике трансминаз (после значительного повышения), нарастание содержания фенола, аммиака, билирубина (связанного и несвязанного, витамина В12, железа).
Портально-печеночная (шунтовая) кома.
Клинические критерии: развивается постепенно, медленно:
- печень увеличена, плотная, длительно не тускнеют звездочки, сохраняются печеночные ладони;
- желтуха не выражена;
- геморрагический синдром возникает рано;
- стойкий запах серы.
Лабораторные критерии: высокая активность трансминаз (АСТ, АЛТ), резко увеличено содержание аммиака.
План обследования:
- Общий анализ крови, мочи.
- Биохимическое исследование крови (аммиак, триптофак; метонин, тирозин, фенол, фенилаланин, протеинограмма, холестерин, билирубин, щелочная фосфотаза, активность трансминаз (АЛТ, АСТ) фибриноген, протромбин).
- УЗИ печени.
- Радионуклидные исследования.
- Определение печеночного клиренса, массы функционирующей паренхимы печени (бромсульфаленновая проба, компьютерная гаммаграфия).
- Гистологическое исследование биоптата печени.
Лечение.
Принципы лечения следующие:
- Резкое ограничение белка, исключение его из рациона.
- Регулярное промывание кишечника (раствор для кишечного диализа, марганца, 2 %-ной соды).
- Антибиотики (канамицин, биомизин) внутрь (в клизмах, через зонд) для подавления кишечной микрофлоры.
- Гамма-аминокапроновая кислота, витамины К, С, генопапит кальция – при геморрагическом синдроме.
- 5 – 10 %-ный раствор глюкозы (внутривенно, энтерально), 0,1–0,3 %-ный раствор хлорида калия в сочетании с введением низкомолекулярных кровезаменителей (гемодез, неокомпенсан). Общий объем жидкости – не более 2-х л.
- Контроль диуреза, при задержке жидкости – спиронолак-тон.
- Коррекция ацидоза (каждые 2 ч в/в 4 %-ный раствор бикарбоната натрия в сочетании с в/м и в/в введением кокарбоксилазы).
- Витаминотерапия.
- Кислород через маску или носовой зонд.
- Кардиотоники.
- Седативные средства, выводящиеся почками (галоперидол, бутирофенн, дроперидол, натрий оксибутират).
- L-глутамин для обезвреживания аммиака.
- Коферменты – коэнзим А.
- Антипротезные препараты (трасимон, контрипал, гордокс).
- Предшественники катехоламинов – L – ДОФА.
- Глюкокортикоиды.
- Внутрипортальная инфузия лекарственных веществ.
- Плазмоферез, перитониальный диализ, экстракорпорально подключения гомо– и гетеропечени, гемосорбулия.
- Колэктомия (выключение толстой кишки).
- Дренирование грудного лимфатического протока.
- Трансплантация печени.
Дифференциальный диагноз.
Проводят с коматозными состояниями другого генеза: при сахарном диабете (гиперглиническая и гиноглиническая комы), уремии, тяжелом поражении сердца и мозга.